Hemofili Nedir?
Hemofili, kalıtsal bir hastalık olarak bilinen ve kanın normal şekilde pıhtılaşmaması nedeniyle kanamanın durmaması veya yavaşlamasıyla kendini gösteren bir rahatsızlıktır. Vücutta herhangi bir bölgede kanama oluştuğunda, kan hücreleri pıhtılaşarak kanayan damarın tıkanmasını sağlar. herhangi bir bozuklukta bu mekanizma bozulursa, durdurulamayan kanamalar ortaya çıkarak hemofiliyi oluşturur. Kanama sadece dışarıdan kaynaklanabileceği gibi, darbeler veya travmalar sonucu iç kanama şeklinde de olabilir.
Bebeklerde Hemofili: Tanı Nasıl Konulur?
Hafif hemofili, bazen uzun bir süre boyunca herhangi bir belirti göstermeyebilir. Bu sebeple, bir yaralanma veya cerrahi müdahale sonrasında kanamanın uzun süre durmaması durumuyla teşhis konulabilir.
Orta ve ağır hemofili vakalarında ise bebeklik döneminden itibaren hatta doğumda bile belirtiler görülebiliyor. Zorlu geçen doğumlarda bebeğin kafa bölgesinde ciddi kanama yaşama ihtimali yüksektir. Göbek bölgesinde şiddetli kanamalar veya yeni doğan sünneti sonrasında durdurulamayan kanama da ilk belirtiler arasında yer alabiliyor.
Emekleme döneminde veya yeni yürümeye başlayan bir bebeğin bacaklarında anormal derecelerde morluklar oluşması da dikkat çekicidir. Orta ve ağır hemofili vakalarında ise hafif bir darbenin şiddetli morluklara neden olabileceği bilinmektedir. Bu morlukların sebebi, deri altına yapılan kanamanın pıhtı olamamasıdır. Hemofilinin daha ciddi bir şekilde kendini gösterdiği ve büyük önem taşıyan durumlar ise eklemler ve kemik içindeki kanamalardır.
hastalığa dair hiçbir belirtisi olmayan bir hasta bile, diş çekimi ve cerrahi müdahale sonrasında aşırı kanama ile karşılaşabilir. Sindirim sistemi kanamaları, hemofili hastalarında yaygın bir şekilde meydana gelir.
Bebeklerde Hemofili Tedavi Yöntemleri
Hemofili tedavisinde, eksik olan faktörün yerine yeni bir faktör konularak tedavi yapılır. Bu tedavi için faktör konsantreleri kullanılır, ki bunlar insan kanından yüksek teknoloji kullanılarak elde edilir. Faktör konsantreleri ayrıca bulaşıcı hastalıklar açısından testlere tabi tutulurlar. Tedavi, ağır ve orta düzeydeki hastalar için koruyucu amaçlı belirli aralıklarla uygulanır ve ayrıca kanamanın meydana geldiği anlarda da tedavi edici dozlarda kullanılır.
Hemofili hastalarının diş çektireceği veya cerrahi operasyona hazırlandığı dönemlerde de koruyucu tedavi uygulanır. Uzun süre boyunca koruyucu faktör alan bazı hastalarda, zamanla inhibitör gelişebildiği de gözlemlenmektedir. Bazı hastalara ise evde tedavi yöntemi öğretilerek ilacı kendilerinin kullanması sağlanır.
